Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов. Болезнь считается довольно редким, каждый год диагностируется у 2-5 человек на 100 000.

Причины и симптомы

Причины развития заболевания на сегодняшний день до конца не изучены. Ученые предполагают, что заболевание может провоцировать следующие факторы:

  • интоксикация химическими веществами (как правило металлами);
  • вирусы и инфекции;
  • авитаминоз, гиповитаминоз;
  • онкологические заболевания;
  • оперативные вмешательства;
  • генетическая предрасположенность.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

В течение длительного времени боковой амиотрофический склероз не дает о себе знать. Это объясняется тем, что оставшиеся здоровые нейроны начинают выполнять функции поврежденных, предположительно в это время может гибнуть до 80% двигательных нейронов. Однако в определенный момент они не справляются с этой функцией и наступает резкое прогрессирование болезни.

Отмечают следующие симптомы бокового амиотрофического склероза :

  • подергивания мышц;
  • атрофия мышц;
  • потеря равновесия;
  • неуверенная походка;
  • нарушения глотательных и жевательных функций;
  • одышка даже при низких нагрузках;
  • судороги;
  • нарушение речи;
  • депрессивные состояния.

Нарушение интеллекта у пациентов, как правило, не наблюдается.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Классификация БАС

Любая форма БАС имеет одинаковые симптомы на начальном этапе, такие как мышечные подергивания и атрофия. В настоящее время выделяют четыре основные формы БАС:

  1. Шейно-грудная. При данной форме в первую очередь страдают кисти рук и плечевой пояс.
  2. Пояснично-крестцовая. Наряду с руками в патологический процесс вовлекаются и ноги. При этом наблюдается мышечная слабость, судороги нижних конечностей что приводит к полной мышечной атрофии.
  3. Церебральная. Происходит атрофия рук и ног, часто при церебральной форме можно наблюдать у больного беспричинный смех или плач.
  4. Бульбарная. Имеет наиболее тяжелое течение, редко продолжительность жизни больного достигает 4 лет с момента появления первых симптомов. Главными проявлениями бульбарной формы является нарушение речи и мимики, нарушается глотательный рефлекс что приводит к невозможности принимать пищу самостоятельно.

Независимо от формы, боковой амиотрофический склероз прогрессирует очень быстро, постепенно распространяется на все мышцы в организме.

Очень часто больные умирают от сопутствующих заболеваний, например от сердечной недостаточности или пневмонии.

К наиболее быстрой смерти чаще всего приводит бульбарная форма, когда вследствие болезни повреждаются нервные центры, отвечающие за функции дыхания и работу сердца.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Диагностика и лечение

Диагностика бокового амиотрофического склероза чаще всего опирается на неврологические симптомы. Как правило, методы диагностики направлены на исключение других заболеваний с похожей симптоматикой, при этом особое внимание уделяют двигательным функциям и органам дыхания. В перечень диагностических мероприятий могут входить:

  • общий (клинический) анализ крови;
  • биохимический анализ;
  • люмбальная пункция;
  • мышечная биопсия;
  • спирограмма;
  • магнитно-резонансная томография.

Эффективного лечения БАС не существует. Терапия направлена лишь на поддержание организма и его укрепление. По мере развития патологии происходит дыхательная недостаточность и больного переводят на искусственную вентиляцию легких. Как показывает медицинская практика, после постановки диагноза продолжительность жизни составляет не больше семи лет.

Источник: https://boleznivse.ru/bolezni/simptomy-i-diagnostika-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Боковой амиотрофический склероз, его симптомы, диагностика и лечение

Что такое БАС? Боковой амиотрофический склероз, или БАС, является характерным представителем целой группы заболеваний, которых можно определить, как «медленные инфекции центральной нервной системы». Все они встречаются гораздо реже, чем БАС.

Признаки «медленных инфекций»

К признакам, которые характерны для этих заболеваний, относят некие общие признаки:

  • очень длинный латентный, или инкубационный период;
  • длительное течение, с неизбежной инвалидизацией;
  • летальный исход, который, однако, может быть очень отсроченным во времени.

Кроме БАС, в группу «медленных инфекций» входят губчатые энцефалопатии («коровье бешенство»), куру, или «хохочущая смерть», болезнь Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта, а также спинальная амиотрофия Арана – Дюшена.

Но болезнь Шарко, или боковой амиотрофический склероз встречается гораздо чаще таких болезней, как куру, при которой заражение происходит во время ритуального поедания сырого головного мозга скончавшихся родственников, или как амиотрофический лейкоспонгиоз, частота которого составляет 1 случай на 3 миллиона человек.

Распространенность и влияние на интеллект

Распространенность же БАС значительно выше: 3-5 случаев на 100 тысяч человек, что делает его самым распространенным заболеванием из группы медленных инфекций.

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе зависит от уровня поражения, как мы увидим далее. БАС, при всем своем неибежно инвалидизирующем течении, не затрагивает интеллект.

Известный британский математик Стивен Хокинг большую часть своей жизни страдает БАС, он утратил всякую возможность передвигаться и даже говорить, но при этом его ум безукоризненно отточен, что позволяет ему вести интенсивную научную деятельность, и занимать ту самую кафедру, на которой в свое время профессорствовал сэр Исаак Ньютон.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Как проявляется БАС?

Признаки бокового амиотрофического склероза очень серьезны.

Так, неврологи чаще всего встречаются с параличами, которые являются или центральными (при поражении корковых нейронов периферический нейрон остается без тормозящих влияний, поэтому растормаживается), либо с периферическими. При БАС возникает синдром сочетанного поражения и центрального и периферического двигательного нейрона.

Поэтому возникают как центральные параличи, но одновременно с ними появляются и вялые парезы, с явлениями фасцикуляций и мышечных подергиваний, а также с соответствующим изменением электронейромиографии.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Уровни поражения при БАС и формы болезни

Клинические проявления БАС включают в себя следующие формы заболевания:

  • высокая форма;
  • бульбарная форма;
  • шейно-грудной вариант;
  • пояснично-крестцовая форма.

Ранними симптомами заболевания являются расстройства движения в ногах, мышечные спазмы, подергивания, слабость и затруднения речи при высоких уровнях поражения.

Характерные особенности бокового амиотрофического склероза

Характерной особенностью течения бокового амиотрофического склероза является долгое  отсутствие центральных поражений глазодвигательных нервов.

Как следствие, не затрагивается соответствующая мускулатура, и пациент, даже лишенный подвижности, может общаться при помощи движений глаз, особенно, если соответствующая программа помогает снимать потенциалы с мышц, и переводить ее в компьютерные сигналы.

Именно таким образом, всего лишь при помощи движений всего лишь одной мышцы, Стивен Хокинг пишет лекции, и выступает с научными докладами, которые транслируются с помощью синтезатора голоса, поскольку даже говорить профессор не в состоянии уже много лет.

Особенностями течения бокового амиотрофического склероза, при любом уровне поражения, являются следующие признаки:

  • четкая симметричность поражений мышц при развитой симптоматике;
  • сохраняются, в отличие от рассеянного склероза, брюшные рефлексы;
  • при БАС нет расстройств органов мочеиспускания, которые также характерны для процессов демиелинизации;
  • есть выраженные мышечные боли и спазмы в конечностях;
  • существуют вегетативно – трофические расстройства (выраженная потливость, акроцианоз, специфический запах пота у пациентов);
  • у пациентов рано развивается похудание, которое нельзя объяснить снижением уровня питания.

К интересным симптомам БАС относится редкость развития пролежней, а также то, что при слабо выраженных мышечных атрофиях на периферии, частой сохранности мышечного тонуса и рефлексов наблюдается выраженное нарушение движения. Конечно, эта диссоциация существует за счет существования одновременно двух видов паралича, которые во многом противоречат друг другу.

О течении и прогнозе

БАС принадлежит к тем заболеваниям, симптомы которого неуклонно прогрессируют, и специфичесчкого лечения не существует. Для БАС существует неуклонно прогредиентное течение, без ремиссий, чем эта болезнь отличается от рассеянного склероза.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Лекарство от БАС

В настоящее время появился препарат под названием «Ризутол»,  «Рилутек»,  который достоверно способен продлевать пациентам жизнь. Его действие связано с влиянием на глутамат, высвобождение которого из двигательных нейронов он замедляет.

В итоге замедляется и  повреждение нейронов, но, в результате, он способен только на месяц отодвинуть перевод пациентов на искусственную вентиляцию легких, что, согласитесь, при многолетнем течении заболевания является почти незаметной прибавкой к сроку дожития.

Именно постоянная и принудительная ИВЛ является финальным этапом жизни.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

При этом пациент находится в полном сознании. Но наличие интеркуррентных инфекций, госпитальной пневмонии, а также сознание полной зависимости от прибора, в случае отказа которого больного ждет верная и мучительная смерть от удушья, приводит к депрессии и быстрому финалу.

Естественно, чем выше форма поражения, тем меньше срок жизни. Смерть при бульбарной форме наступает через 1-2 года. При высокой форме, когда не затрагиваются центры дыхания и кровообращения, срок больше. Но наибольший срок жизни у пациентов с пояснично-крестцовой формой, который иногда может превысить 15 лет.

В США и в Японии прогрессирование БАС в случае пояснично-крестцовой формы научились значительно отодвигать.

Для этого используют роботизированную терапию, при которой за пациента движения выполняет экзоскелет, в котором находится больной, но командует движением пациент с помощью накожного снятия потенциала с нерва. Полученная обратная связь существенно улучшает метаболизм и активность нейронов.

Кроме того, с 2013 года есть надежда, что возможно, новый препарат, механизм которого связан с уменьшением «стрессовых гранул» в нейронах, позволит добиться большего успеха в лечении этого тяжелого заболевания.

Источник: http://vekzdorov.info/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-ego-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Боковой амиотрофический склероз

Неврологические заболевания аутоиммунной природы особо опасны для здоровья человека. Боковой амиотрофический склероз быстро приковывает больного человека к инвалидному креслу.

Терапия подобных заболеваний затруднена. Для специфического лечения болезни современная медицина разработала только один действующий препарат.

Прочитав статью, вы узнаете о болезни и лекарственном средстве, способном помочь человеку с БАС.

Причины появления болезни

Боковой амиотрофический склероз — это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, избирательно поражающее центральные и периферические двигательные нейроны. Оно характеризуется нарастающей слабостью каждой мышцы в теле больного. Болезнь двигательных нейронов (код по мкб 10 G12.2) поражает человека любого возраста и пола.

Истинное происхождение бокового амиотрофического склероза неизвестно. Большинство исследований указывают на появление болезни из-за воздействия нескольких причин.

Читайте также:  Какие врачи лечат инсульт головного мозга, кто ставит диагноз, сколько дней держат в стационаре, что и как делают доктора в больнице и срок пребывания в реанимации

Теория глутаматной экзайтотоксичности гласит, что L-глутамат и другие нейромедиаторы, активирующиеся под повышенным поступлением кальция в клетку, способны привести к её программированной гибели (апоптозу).

Существуют теории, подтверждающие аутоиммунный и частично вирусный характер болезни. При энтеровирусах и ретровирусах чужеродные для организма частицы (антигены) провоцируют выработку антител к миелину иммунной системой человека. Альтернативной теорией выступает связь бокового склероза с генетическим дефектом по аутосомно-доминантному типу наследования.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

  • Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.
  • Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

  1. Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
  2. Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.
  3. Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
  4. Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Диагностика заболевания с использованием симптомов, лабораторных и инструментальных данных

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

  • Для симптомов БАС не характерно расстройство тазовых органов, нарушение координации и чувствительности, исчезают только двигательные функции. Большинство неврологических заболеваний диагностируются на основании клинической картины патологии. Достоверно определить боковой склероз помогает обследование больного с выявлением признаков болезни в трёх отделах нервной системы из четырёх возможных. Например, выпадение брюшных рефлексов (грудной сегмент), атрофия мышц голени (поясничный сегмент) и затруднение глотания с отсутствием мимики (бульбарный сегмент) при отсутствии чувствительных и вегетативных расстройств является абсолютным подтверждением диагноза, не требующим проведения дорогостоящих аппаратных исследований.
  • Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностикаВ спинномозговой жидкости отсутствуют патологические изменения, иногда определяется повышение белковой фракции до 1 г/л.
  • При проведении электромиографии определяются места денервации двух и более мышц из разных групп.
  • При МРТ визуализации можно обнаружить дегенеративные изменения в мотонейронах. Метод отлично подходит для постановки диагноза на ранних этапах заболевания, так как позволяет определить болезнь при минимальных клинических проявлениях.

Патогенетический и симптоматический способ лечения

Лечение бокового амиотрофического склероза основано лишь на патогенетической и симптоматической помощи больному. Патогенетическим препаратом выбора, имеющим доказательную базу, является Рилузол.

Лекарство применяется для замедления прогрессирования БАС, значительно тормозит гибель мотонейронов. Действие препарата основано на остановке выброса глутамата нервными клетками и снижению дегенерации мотонейронов, которая возникает под действием аминокислоты.

Рилузол принимают 1 раз в день по 100 г во время еды.

Больные без исключения нуждаются в диспансерном наблюдении с контролем данных клинических проявлений БАС и лабораторных анализов (уровень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматическая терапия включает использование противосудорожных препаратов, витаминов, анаболических стероидов, АТФ, ноотропов, назначение которых корректируется в зависимости от формы заболевания.

Прогноз для больного с БАС

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Прогноз для жизни больного с боковым амиотрофическим склерозом неблагоприятный и определяется тяжестью бульбарных и дыхательных расстройств. Заболевание длится от двух до десяти лет, бульбарная форма приводит больного к гибели от паралича дыхательного центра и истощения организма через 1-2 года, даже при использовании медикаментозного лечения.

Самый известный пациент с БАС — Стивен Хокинг, известный физик, автор нескольких бестселлеров. Яркий пример того, что с заболеванием можно жить и нельзя опускать руки.

Участвуйте в обсуждении темы, оставляйте ваши мнения в х.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz

Боковой амиотрофический склероз (БАС): что это за заболевание, симптомы, формы, диагностика и лечение болезни Лу Герига в Москве

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся полным разрушением и гибелью периферических и центральных двигательных нейронов.

Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. Болезнь постепенно вовлекает одну группу мышц за другой.

Когда нарушается работа диафрагмы, пациент требует проведения искусственной вентиляции легких.

Согласно статистическим данным, мужчины болеют чаще, чем женщины, примерно в 2,2 раза. Наблюдается генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Примерно у 15-20% больных с данным диагнозом в семье есть родственники с БАС, или боковым амиотрофическим склерозом.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Для верификации бокового амиотрофического склероза врачи Юсуповской больницы применяют тщательное диагностическое обследование, применяя современное медицинское оборудование.

Лечение болезни (боковой амиотрофический склероз) задача не из легких, требующая опыта врачей. Поэтому в клинике неврологии Юсуповской больницы работают неврологи с многолетним стажем работы, консультирующие самые трудные и сложные случаи.

Причины, этиология и патогенез заболевания

Конкретные факторы, провоцирующие развитие болезни двигательного нейрона (бокового амиотрофического склероза), до сих пор не известны.

В данный момент продолжаются многочисленные исследования в этой области, которые в будущем, совершат прорыв в неврологии и предоставят долгожданное лечение этого заболевания.

Несмотря на это, боковой амиотрофический склероз имеет предполагаемые причины возникновения, среди которых можно выделить:

  • Вирусную — эта теория не нашла подтверждения. Предполагалось, что вакцина от полиомиелита, непосредственно, становилась причиной гибели моторных нейронов;
  • Наследственная – около 10-15% случаев данной патологии носит наследственных характер;
  • Генная – у 15 % пациентов находился дефект или полностью отсутствовал ген, кодирующий важный фермент – супероксиддисмутазу-1. Он является частью антиоксидантной системы организма человека и преобразует продукт радикального окисления (супероксид) в кислород. Супероксид токсичен для клеток нервной системы;
  • Аутоиммунная – теория, базируется на выявлении в организме специфических антител, разрушающих двигательные клетки головного мозга и периферические мотонейроны в передних рогах спинного мозга.

Убедительных данных о том, что БАС провоцируется какими-то факторами внешней среды, пока не нашли.

В основе патогенеза заболевания лежит патологическая аномальная агрегация белка в цитоплазме мотонейронов головного и спинного мозга.

При дальнейшем прогрессировании боковой амиотрофический склероза, в соответствии с учебником неврологии, появляется атрофия скелетных мышц, перерождением кортикоспинальных и кортикобульбарных спинномозговых трактов, атрофией моторного кортекса головного мозга, истончением подъязычного нерва и передних корешков спинного мозга.

До сих пор не ясно, почему двигательные клетки нервной системы внезапно начинают разрушаться и погибать. Однако некоторые исследователи предполагают, что в процессе нейродегенерации участвуют как клеточные, так и молекулярные процессы.

В результате усиленной работы мотонейронов повышается выброс глутамата. В результате накапливается избыток внутриклеточного кальция, который активирует процессы протеолиза внутри клетки.

Огромное количество свободных радикалов, в том числе супероксиддисмутаза -1, повреждают микроглию, астроглию и двигательные нейроны, приводя к последующей их дегенерации.

Читайте также:  Лечение мигрени у женщин: как с этим бороться и чем, что лучше помогает, признаки, а также рецепты народных средств и лекарства

Классификация бокового амиотрофического (латерального) склероза

В зависимости от уровня поражения ЦНС В зависимости от нозологических форм болезни:
  • Бульбарный;
  • Шейный;
  • Грудной;
  • Поясничный;
  • Диффузный;
  • Респираторный (диафрагмальный).
  • Классическая форма;
  • Прогрессирующий бульбарный паралич;
  • Прогрессирующая мышечная атрофия;
  • Первичный боковой склероз;
  • БАС-паркинсонизм-деменция
По наследственности: По частоте встречаемости:
  • Аутосомно-рецессивный;
  • Аутосомно-доминантный.
  • Спорадический (единичный);
  • Семейный.

Боковой амиотрофический склероз кодируется по МКБ-10 как G 12.2 (болезнь двигательного нейрона). Неврологи Юсуповской больницы в основном диагнозе используют не только код по МКБ-10, но и указывают характер заболевания (спорадический или семейный), тип, течение и, безусловно, локализацию.

При выявлении первых признаков бокового (латерального) амиотрофического склероза необходимо незамедлительно обратиться к врачу неврологу. В Юсуповской больнице пациенты проходят комплексную диагностику на инновационном медицинском оборудовании, что позволит подобрать оптимальную тактику лечения.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Несмотря на разнообразную классификацию, любая форма бокового амиотрофического склероза имеет сходные симптомы в начале дебюта.

Пациенты начинают жаловаться на постепенно прогрессирующую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление первых признаков нейродегенерации, так называемых фасцикуляций (мышечные подергивания).

На сегодняшний день клиницисты, изучающие боковой амиотрофический склероз, выделяют следующие его формы:

  • Бульбарная форма болезни Лу Герига характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10, и 12). Начало заболевания проявляется нарушением функции речи (ухудшается речь, страдает произношение). Затем повреждается глотательная функция (больной поперхивается едой, водой). Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка. При прогрессировании заболевания наблюдается полная атрофия мышц лица, шеи. Лицо становится амимично;
  • Шейная форма – начало заболевания характеризуется ассиметричным верхним вялым парапарезом с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно появляется нижний спастический парапарез с гиперрефлексией. На последних стадиях присоединяется бульбарный и парабульбарный синдром;
  • Грудная форма – в первую очередь повреждаются верхние конечности, симметрично с обеих сторон. Больному становится все тяжелее и тяжелее писать, выполнять сложные движения. При этом отмечается повышение сухожильных рефлексов. Со временем атрофия распространяется на мышцы плеча и предплечья;
  • Поясничная форма – проявляется ощущением слабости в нижних конечностях. Пациент жалуется на слабость при ходьбе, невозможность выполнять работу стоя, подниматься по ступенькам. С течение времени появляются патологические сухожильные рефлексы. На последних стадиях заболевания развивается дисфункция органов малого таза (недержание мочи и кала);
  • Диффузная форма – болезнь начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза. Присоединяется бульбарный синдром в виде дисфонии, дисфагии;
  • Респираторная форма – наиболее тяжелая форма, требующая неотложной медицинской помощи, а именно интубация пациента и подключение его к аппарату искусственной вентиляции.

Синдромы бокового амиотрофического склероза включают бульбарный и псевдобульбарный паралич, проявляющийся нарушением речи (дизартрией), нарушением глотания (дисфагией), афонией и атрофией мышц языка. Однако при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются.

Независимо, какая форма бокового амиотрофического синдрома у пациента исход заболевания всегда один. Болезнь неуклонно прогрессирует, что приведет к летальному исходу.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз врачи в Юсуповской больнице проводят тщательную диагностику и подробный разбор результатов. Поэтому верифицировать БАС удается не сразу. Боковой амиотрофический склероз имеет следующие методы диагностики:

  • МРТ спинного и головного мозга – наиболее информативный метод, который визуализирует атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • Люмбальная пункция – обнаруживается повышенное содержание белка;
  • Биохимический анализ крови – повышение КФК, печеночных проб (АЛТ, АСТ) и накопление шлаков в крови (креатинина и мочевины);
  • Нейрофизиологическое обследование – электронейрография, электромиография, транскраниальная магнитная стимуляция;
  • Генетический анализ – исследование гена, кодирующего супероксиддисмутазу – 1.

Неврологическое исследование при БАСе включает в себя оценку черепно-мозговых нервов, оценку бульбарных функций, оценку мышечного тонуса по шкале Британского совета медицинских исследований и двигательных нарушений по шкале Ашфорта.

При МРТ шеи боковой амиотрофический склероз определяется атрофические изменения в передних рогах спинного мозга и дегенеративные процессы в ЧПМ нервах.

Электромиография – определяет острую и хроническую денервацию, что является подтверждением поражения центральных нейронов. На ней отмечаются ритмичные потенциалы фасцикуляций, так называемый «ритм частокола».

Электронейрография – неинвазивный метод измерения скорости проведения электрического импульса по нервным волокнам. Транскраниальная магнитная стимуляция – тоже, один из неинвазивных методов диагностики.

В процессе исследования стимулируется кора головного мозга при помощи коротких магнитных импульсов. Оба эти метода наглядно показывают какие нейродегенеративные процессы происходят на данном этапе заболевания в головном и спинном мозге.

С помощью дополнительных методов исследования врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют, какая двигательная функция нарушена.

Для постановки диагноза БАС необходимо наличие определенных критериев: симптомами поражения периферического и центрального двигательного нерва, электрофизиологические и патоморфологические данные, наличие прогрессирования болезни и распространения симптомов в одной или несколько областях иннервации.

Лечение болезни Лу Герига, или бокового амиотрофического склероза

Лечение БАСа во многих случаях является неэффективным. Все же цели терапии бокового амиотрофического склероза направлена на замедление прогрессирования заболевания, на период которого пациент сохраняет способность к самообслуживанию, поддержанию витальных функций. Симптоматическая терапия включает:

  • Рилутек – единственный препарат, разрешенный FDA (Американским Федеральным управлением по надзору за качеством пищевых и лекарственных препаратов). Он хорошо зарекомендовал себя в Великобритании и США. Механизм его действия заключается в ингибировании действия глутамата в клетках головного мозга, тем самым улучшая работу супероксиддисмутазы – 1. Его назначают пожизненно, необходим мониторинг каждые три месяца – контроль печеночных трансаминаз;
  • Пересадка стволовых клеток при боковом амиотрофическом склерозе – трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток и улучшает рост нервных клеток;
  • Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм;
  • Ретаболил – анаболик для увеличения мышечной массы;
  • Прозерин – препятствует разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;
  • Витамины группы В, А, С – улучшают проведение нервных импульсов;
  • Лечение бокового амиотрофического склероза антибиотиками широкого спектра действия – при развитии инфекционных осложнений.

Паллиативная терапия направлена на устранение дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии. Эндоскопическая гастротомия, необходимость наложения трахеостомы и ИВЛ – это прогностически неблагоприятные сигналы летального исхода заболевания.

Врачи Юсуповской больницы благодаря наличию современной аппаратуры обеспечат поддержку всех витальных функций пациента для продления продолжительности жизни. На базе неврологического центра существуют множество программ по реабилитации, с помощью которых больной сможет почувствовать себя снова полноценным человеком.

Прогноз

БАС считается смертельной болезнью Лу Герига. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный для жизни. При боковом амиотрофическом склерозе продолжительность жизни зависит от своевременной диагностики и начала лечения, от правильно подобранного медикаментозного лечения, от наличия реабилитационных мероприятий.

Лечение бокового амиотрофического склероза в Москве

Качественное лечение БАСа в Москве осуществляется только в Юсуповской больнице высококвалифицированными специалистами. Диагноз верифицируется на основе данных, полученных на современном и инновационном оборудовании.

Стоимость лечения БАСа включает осмотр, консультацию не только невролога, но и других смежных специалистов (терапевта, психолога, кардиолога, эндокринолога), диагностическое исследование и реабилитационные мероприятия.

Несмотря на то, что БАС неизлечимое заболевание методики лечения, применяемые в Юсуповской больнице, способствуют поддержанию жизненно важных функций. Врачи клиники стремятся улучшить качество жизни больного и вернуть ее к полноценному течению.

Пациенты могут получить полную информацию о данном заболевании и возможность проконсультироваться у грамотных профессионалов с огромным стажем работы. Для этого запишитесь на прием.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика Полина Юрьевна Вахромеева

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. — Т.29, №4. -С.727-749.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и диагностика

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy-i-lechenie/

Симптомы БАС

Что происходит? Подергивания и ощущения сокращений мышц под кожей (фасцикуляции) часто являются первыми и самыми раздражающими из симптомов БАС. У некоторых людей они локализованы в отдельных мышцах, однако со временем могут распространяться.

Что можно сделать? По вопросам медикаментозного облегчения данных симптомов нужно обращаться к лечащему врачу. Во многих случаях подергивания со временем исчезают сами по себе.

Мышечная слабость и скованность в суставах

Что происходит? Когда количество сигналов от двигательных нейронов к мышцам снижается, последние используются все меньше и со временем теряют массу. Это приводит к ощущению слабости и может стать причиной нарушения равновесия и походки, что увеличивает риск падения.

Что можно сделать? Снижение мышечной массы невозможно остановить физическими упражнениями, т.к. заболевание прогрессирует необратимо. Однако упражнения позволяют сохранить гибкости и подвижности суставов, что способствует поддержанию функции мышц, чувства равновесия и положения тела.

Чтобы получить направление к физическому терапевту, который сможет составить подходящую программу упражнений, необходимо обратиться к лечащему врачу.

Также помочь может диетолог, который проконсультирует, как правильно питаться для поддержания массы тела и дальнейшего замедления темпов снижения мышечной массы.

Читайте также:  Причины и лечение зуда головы в домашних условиях, а также признаки заболеваний, связанных с жжением кожи у женщин и пожилых людей

Узнайте больше о способах борьбы с мышечной слабостью и утомляемостью

Мышечные судороги и спазмы

Что происходит? Из-за ухудшения проведения сигнала от двигательных нейронов развивается мышечное напряжение или спазмы. Это приводит к нарушению двигательной активности и координации движений, а также повышению риска падений. Внезапные мышечные спазмы могут быть крайне болезненны.

Что можно сделать? Чтобы устранить данный симптом, как правило, достаточно изменить положение тела во время отдыха в кровати или кресле. Частично проблему решают физические упражнения. Кроме того, лечащий врач может выписать лекарственные препараты для расслабления мышц.

Узнайте больше в материале «Боль при БАС»

Утомляемость

Что происходит? Снижение физической функциональности мышц требует больших энергетических затрат на поддержание ежедневной активности. К другим причинам утомляемости относят проблемы с дыханием, одышку, уменьшение поступления пищи и обезвоживание.

Что можно сделать? Составляйте план выполнения дел на день. Это поможет поддерживать баланс между активностью и адекватным отдыхом. Более подробные методики решения проблемы утомляемости может предложить физический терапевт. Важно также проконсультироваться с диетологом по поводу увеличения калорийности пищи и объемов потребляемой жидкости.

Узнайте больше о способах борьбы с утомляемостью

Узнайте больше о поддержании веса

Боль

Что происходит? Непосредственно БАС не вызывает боль и дискомфорт. Но они могут быть следствием ряда других причин. Например, боль появляется в результате спазмов мышц, общей спастичности, напряжения мышц, сдавливания кожи или запора. Поэтому важно выяснить причину симптома.

Что можно сделать? Существуют рекомендации по принятию оптимальных положений тела, поддержке, профилактике локального сдавливания и лекарственной терапии. В случае продолжительной боли необходимо обратиться в лечебное учреждение. Врач может подобрать подходящее обезболивающее.

Узнайте больше о способах устранения боли

Проблемы с глотанием

Что происходит? При поражении мышц лица, ротовой полости и гортани происходит затруднение глотания. Нарушение нормального процесса приема пищи и глотания называется дисфагия. В результате человек получает меньше питательных веществ и жидкости, что может привести к снижению массы тела.

Что можно сделать? Необходимо обратиться к логопеду и диетологу, которые проведут оценку степени нарушения глотания и изменения массы тела, а также расскажут о возможных решениях проблемы. В том числе, чтобы повысить поступление с пищей белков и углеводов, нужно скорректировать диету. Существуют также альтернативные методы, которые могут служить поддержкой или полной заменой питания.

Узнайте больше о проблемах с глотанием и питании при БАС

Слюна и мокрота

Что происходит? При нарушении глотания в ротовой полости скапливается избыточное количество слюны, что приводит к слюнотечению и связанному с ним ощущению дискомфорта. Консистенция секрета может быть как водянистой, так и густой.

Повышенная вязкость связана с уменьшением количества жидкости, поступающей в организм. В этом случае слюна удаляется с большим трудном.

Также из-за приема лекарств, обезвоживания, дыхания через рот или кандидоза слизистой оболочки может развиться сухость во рту.

Что можно сделать? Среди вариантов решения данной проблемы — корректировка питания, лекарственная терапия и использование аспирационных аппаратов для очистки полости рта (отсосов).

Узнайте больше о том, как контролировать слюноотделение

Кашель и чувство удушья

Что происходит? Эти явления могут возникнуть в результате попадания еды или слюны в дыхательные пути.

Что можно сделать? В настоящий момент есть действенные приемы, которые помогают бороться с данными проблемами. Об это расскажет лечащий врач.

Узнайте больше о кашле и мокроте при при БАС

Проблемы с дыханием

Что происходит? При БАС рано или поздно поражаются дыхательные мышцы. По мере прогрессирования заболевания — особенно на последних стадиях — развиваются проблемы с дыханием. Когда это произойдет, больному понадобятся дыхательные приспособления и консультация специалиста.

Что можно сделать? Если человек испытывает одышку, слабость, нарушения сна, утренние головные боли или сонливость в течение дня, лечащий врач может направить его к пульмонологу.

Методы коррекции проблемы могут включать дыхательные и физические упражнения, рекомендации по созданию удобного положения тела, техники эффективного кашля, лекарственную терапию и специальное оборудование для вентиляции легких.

Узнайте больше о нарушениях дыхания при БАС

Проблемы с речью и общением

Что происходит? По мере ослабления мышц лица и гортани, а также дальнейшего снижения вентиляции легких человеку становится все сложнее говорить. Такое затруднение речи называется дизартрия.

Что можно сделать? Оценить проблему и подобрать техники ее решения поможет лечащий врач.

Также рекомендуем проконсультироваться с физиотерапевтом, который посоветует оборудование или вспомогательные средства в зависимости от того, на какие манипуляции способен человек с БАС.

Средства для речи и общения (их еще называют «средствами альтернативной и вспомогательной коммуникации») включают как простые методики (жестикуляция, письмо, алфавитные таблицы и пр.), так и технически более сложные (с использованием компьютера).

Узнайте больше об альтернативных и вспомогательных средствах общения

Эмоциональная лабильность (псевдо-бульбарный эффект)

Что происходит? У некоторых людей, страдающих БАС, бывают приступы неконтролируемого смеха и/или плача, которые трудно сдержать. Данные реакции бывают не у всех болеющих, и они непроизвольны.

Что можно сделать? Для облегчения симптомов можно обратиться к лекарственной терапии. Подобные реакции могут вызывать некоторое беспокойство у окружающих, однако если они будут знать, что данные проявления являются частью симптоматики БАС, им будет легче с этим справиться.

Узнайте больше об эмоциональной лабильности при БАС

Эмоциональные реакции

Что происходит? Часть больных БАС переживают целый спектр эмоциональных состояний, включая беспокойство, страх, гнев, печаль, депрессию и отрицание. Эти реакции нормальны.

Что можно сделать? Осознание своих эмоциональных состояний является первым шагом к решению проблем, связанных с переживаниями. Если данные состояния слишком ярко выражены и сохраняются достаточно долго, настоятельно рекомендуем обратиться за помощью к врачу. В отдельных случаях эффективна лекарственная терапия и/или психотерапия.

Узнайте больше об эмоциональных нарушениях при БАС

Нарушение высших психических функций

Что делать? Проблемы с памятью, обучением, подбором слов или снижением концентрации внимания известны как нарушение высших психических функций.

По некоторым данным эти состояния встречаются у 35% пациентов с БАС, но протекают довольно незаметно. Лишь у единиц они крайне выражены.

В этом случае говорят о лобно-височной деменции, которая сопровождается выраженным нарушением когнитивных функций.

Что можно сделать? Необходимо участие многопрофильной команды специалистов, в том числе психологов и психиатров.

Узнайте больше о нарушениях высших психических функций при БАС

Что не затрагивает БАС?

Как правило, при БАС не происходит заметных изменений в перечисленных ниже системах и органах чувств. Однако течение болезни у каждого человека индивидуальны. При наличии подозрений обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Вкус, зрение, осязание, тактильные ощущения и слух

В большинстве случаев упомянутые органы чувств не страдают при БАС, тем не менее, у некоторых болеющих встречаются изменения вкуса, гиперчувствительность кожи или проблемы с терморегуляцией.

Нарушений функций кишечника и недержание

Нарушения функций кишечника и мочевого пузыря обычно не встречаются при БАС, однако нарушения двигательной активности способствуют созданию дополнительных сложностей в пользовании туалетом.

На фоне изменений питания, обезвоживания, беспокойства, лекарственной терапии или снижения подвижности может появиться запор. Стойкий запор может смениться диареей.

Любые изменения функций мочевого пузыря и кишечника следует проверить, поскольку они могут быть симптомами других заболеваний.

Узнайте больше о проблемах с кишечником при БАС

Сексуальная функция

БАС, как правило, не влияет на сексуальную функцию, однако у больного может измениться восприятие собственной сексуальности. Физические изменения могут наложить отпечаток на все этапы интимного процесса. Открытое обсуждение возникающих проблем с партнером и врачами поможет поддержанию интимных отношений.

Узнайте больше об интимной жизни при БАС

Мышцы глаз

Движения глазных яблок у большинства людей с БАС сохранены. При поражении мышц шеи поможет использование соответствующей поддержки.

Сердечная мышца

БАС не затрагивает сердце напрямую.

Как справляться симптомами БАС?

Существует ряд способов облегчения симптомов заболевания, которые помогают поддерживать максимальную независимость человека с БАС и решать эмоциональные проблемы при БАС. Консультации специалистов и лекарственная терапия направлены в первую очередь на сохранение высокого уровня качества жизни больного в течение как можно более длительного периода.

В зависимости от симптомов и степени прогрессирования заболевания лечение может включать:

Рилузол

На данный момент методов терапии, позволяющих замедлить прогрессирование заболевания, не существует. Тем не менее, рилузол продемонстрировал определенную эффективность у людей с БАС. Ученые продолжают исследования других препаратов в лабораторных условиях и в рамках клинических исследований.

Рилузол не является лекарственным средством, однако продемонстрировал эффективность в виде незначительного увеличения продолжительности жизни больных БАС (на несколько месяцев). Данный препарат не зарегистрирован в нашей стране, поэтому его невозможно купить в России. Однако рилузол можно приобрести, например, в Европе или США.

Узнайте больше о рилузоле

Терапия нарушений дыхания

Для болеющих с проблемами дыхания существует ряд методов терапии и лекарственных препаратов. За рекомендациями по этому поводу следует обратиться к пульмонологу.

Как правило, существует два варианта действий:

  • неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску, которая помогаем больному дышать самостоятельно;
  • инвазивная вентиляция легких (трахеостомия, ИВЛ), при которой производится установка воздуховода через трахеостомическую канюлю.

Узнайте больше о НИВЛ и ИВЛ в разделе «Проблемы при БАС»

Гастростомия

Узнайте о питании и уходе за гастростомой

Комплементарная терапия

Методы комплементарной терапии облегчают симптомы и снижают уровень стресса у некоторых людей с БАС. Но следует помнить, что данные методы не являются лечением заболевания.

  • Комплементарная терапия не входит в понятие традиционной медицины, однако способствует повышению эффективности стандартного лечения.
  • К методам комплементарной терапии при БАС относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и рефлексотерапия.
  • Узнайте больше о комплементарной терапии
  • Не все медицинские работники знакомы с БАС, поскольку заболевание является редким. Многие врачи могут быть не до конца осведомлены обо всех признаках, поэтому в случае обнаружения у себя или близких указанных симптомов не бойтесь задавать вопросы или просить направление к соответствующим специалистам.
  • Не у всех больных одни и те же симптомы развиваются в одно и то же время и в одном и том же порядке. Перед планированием приобретения оборудования или вспомогательных средств попросите лечащего врача оценить потребности человека с БАС, чтобы избежать лишних расходов.
  • Перед выбором метода комплементарной терапии проконсультируйтесь с лечащим врачом с целью удостовериться, что данные методы не противоречат назначенному лечению.

Источник: http://als-info.ru/simptomy-bas/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector