Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

Дегенеративные заболевания костей и суставов опорно-двигательной системы возникает под влиянием многих факторов. Субхондральный склероз развивается преимущественно у пожилых людей, имеет необратимое течение и значительно усложняет жизнь больного.

Что такое субхондральный остеосклероз?

Субхондральным остеосклерозом называется патологическое состояние, при котором развивается уплотнение костной ткани непосредственно под нижней поверхностью хряща, нарушая кровоснабжение и структуру последнего. Склероз суставов опасен тем, что приводит к ранней инвалидности и ограничению двигательной активности. Плотная, но истонченная кость ломается при незначительных травмах, а иногда и под весом собственного тела.

Причины формирования субхондрального склероза

Болезнь костей не развивается внезапно, а формируется долгие годы под влиянием причин, прямо или косвенно влияющих на здоровье опорно-двигательного аппарата. Факторы, провоцирующие развитие субхондрального остеосклероза, разделяются на две группы.

К эндогенным (внутренним) факторам относятся:

  1. Физиологическое старение организма. Нарушение минерального обмена, изменение баланса между «старыми» и «новыми» костными клетками и другие признаки характерные для пожилого организма приводят к остеосклерозу.
  2. Наследственный характер развития.
  3. Эндокринными нарушениями по типу сахарного диабета, гиперпаратиреоза.
  4. Нарушения обмена веществ, например болезнь Вильсона-Коновалова, подагра.
  5. Сосудистые болезни, приобретенные в процессе жизни и ухудшающие кровообращение в конечностях.
  6. Аутоиммунные заболевания, при которых собственные иммунные клетки наносят ущерб организму. К ним относятся системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

К экзогенным (внешним) факторам относятся:

  1. Травмы опорно-двигательного аппарата. В отношении развития субхондрального остеосклероза к особо опасным повреждениям относятся переломы суставных поверхностей.
  2. Микроповреждения, возникающие у танцоров, спортсменов, военных под влиянием длительных и чрезмерных нагрузок на стопы, колени.
  3. Избыточная масса тела из-за неправильного образа жизни и переедания один из наиболее разрушительных факторов для опорно-двигательной системы. Он способствует повышенному травматизму и пассивной деструкции скелета.
  4. Ограничение двигательной активности, которое способствует ослаблению вспомогательных структур опорного аппарата, нарушению оттока или притока внутрисуставной жидкости.

Стадии развития остеосклероза

Течение субхондральных заболеваний кости разделяются на 4 стадии. Переход от начального этапа до последней стадии сопровождается характерными рентгенологическими симптомами.

  • Начальная стадия характеризуется краевыми остеофитами, образующимися на поверхности суставов.
  • Умеренный субхондральный склероз соответствует 2 стадии. На рентгенограмме проявляется сужением межсуставного пространства. Определяется очаг склероза под суставом в виде просветления (негатив на снимке) на фоне относительно здоровой костной ткани.
  • На 3 стадии суставная щель существенно сужена, остеофиты увеличиваются в размерах, повреждают хрящ за счет трения деформированных поверхностей. Клинически это проявляется болью в суставах при движении и нарушением подвижности. Нередко на этой стадии появляется «суставная мышь» — отломок от остеофита или деформированной поверхности, который скалывается под действием дополнительных травмирующих факторов. При проведении артроскопии заметно разрушение хряща.
  • Четвертая стадия характеризуется значительными деформациями суставов с образованием плоских неконгруэнтных поверхностей. Межсуставная щель не определяется, остеофиты вклиниваются в кость, провоцируя сколы, которые определяются в околосуставном пространстве. В эпифизах кости на рентгене заметно чередование обширных очагов остеосклероза с участками остеопороза. При проведении артроскопии хрящ полностью разрушен и не визуализируется. Человек теряет способность к самостоятельному передвижению, чувствует постоянную боль, также невозможно выполнить активные и пассивные движения.

Формы субхондрального остеосклероза

По распространенности остеосклероза в скелете человека можно выделить такие клинические формы:

  • Ограниченная форма выглядит как очаг остеосклероза на фоне здоровой ткани в пределах одного анатомического образования.
  • Распространенный склероз поражает более 1 конечности или анатомической области. К заболеваниям вызывающим распространенную форму относятся болезнь Педжета, мелореостоз Лери и злокачественные новообразования с метастазами.
  • Системный остеосклероз возникает под влиянием многих факторов и тотально поражает скелет.

Субхондральный склероз позвоночного столба

Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

К наиболее проблемной форме заболевания относится субхондральный остеосклероз замыкательных пластинок тел позвонков. Развитие склероза в одном позвонке часто не ощущается человеком. Однако когда остеофиты постепенно вклиниваются и создают давление на нервы исходящие из спинного мозга. Склероз замыкательных пластинок позвоночника поражает разные отделы костной структуры, вызывая соответствующие симптомы:

  • Склероз замыкательных пластинок шейных позвонков наиболее коварный, так как нарушает важные функции организма. Сдавление нервов и сосудов приводит к головокружению и звону в ушах, зрение снижается, прогрессирует глухота, нарушается координация целенаправленных действий. Плохими прогностическими знаками являются – нарушение дыхательного ритма, учащение сердцебиения и кардиальная боль, снижение памяти, внимания. При малейших движениях шеей появляется тупая или «стреляющая» боль. Субхондральный склероз замыкательных пластинок шейного участка приводит к снижению чувствительности и мышечной силы. Выраженный приводит к полной потере движений в руках за счет сдавления и разрушения нервных волокон на уровне 4-7 позвонков шеи.
  • Субхондральный склероз замыкательных пластинок тел позвонков грудного отдела проявляется нарушением дыхания, заметным искажением осанки. Боль в этом участке сковывает движения.
  • Склероз поясничного отдела позвоночника проявляется стреляющей болью при наклонах и поворотах корпуса. При прогрессировании болезни появляется слабость в ногах, из-за которой человек может потерять способность к самостоятельному передвижению.

Очевидно, что субхондарльный склероз замыкательных пластинок тел позвонков требует своевременного лечения, без которого происходит быстрое развитие неврологической симптоматики с тяжелыми двигательными и чувствительными расстройствами.

Остеосклероз суставов верхней конечности

Субхондральный остеосклероз суставных поверхностей костей верхней конечности при начальной стадии дегенеративного процесса проявляется хрустом при сгибании и разгибании руки, который не сопровождается болью. Через небольшой промежуток времени у человека появляется ощущение инородного тела, мешающего нормальному движению в локтевом суставе. 

При выраженной деформации суставной поверхности руку не разгибается, а любая попытка выпрямить руку сопровождается сильным болевым синдромом.

Остеосклероз суставов нижней конечности

Субхондральный склероз тазобедренного сустава наиболее неблагоприятная локализация дегенеративно-дистрофического процесса у стариков. Развитие остеосклероза этой локализации значительно повышает риск перелома шейки бедра.

Если произошла деформация со стороны вертлужных поверхностей, то у больного появляется ноющая боль в области поясницы и таза. При локализации патологического очага в бедренной кости ощущение боли возникает с наружной стороны одноименной анатомической области.

Вначале заболевание напоминает субхондральный склероз позвоночника, однако позже появляются признаки нарушения движений в тазобедренном суставе, что подтверждает истинную локализацию патологии.

Остеосклероз коленного сустава начинается с появления характерных «щелчков» при движении в полном объеме. Боль часто вызывается из-за разволокнения связок. Процесс ходьбы усложняется, сгибать ногу практически невозможно и человек начинает передвигаться на «прямых» ногах или хромает. Склероз суставных поверхностей колена без лечения приводит к инвалидной коляске.

Диагностика субхондрального остеосклероза

Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

При заболеваниях опорно-двигательного аппарата особое значение занимают методы визуализирующие структуру кости и сустава. К ним относятся:

  • Рентгенография. Наиболее простой и доступный метод повсеместно используется для диагностики субхондрального склероза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Несмотря на всеобщее одобрение этого метода при исследовании нервной системы и паренхиматозных органов для опорно-двигательного аппарата метод имеет меньшую ценность. Это связанно с тем что на МРТ визуализация мягких тканей лучше, чем твердых соответственно для исследования костей менее информативно.
  • Компьютерная томография. Для исследования опорно-двигательной системы метод является информативным. На КТ отлично просматривается твёрдая ткань кости и сустава, позволяет практически без ошибок выявить участок субхондрального остеосклероза.

Лабораторные исследования и другие методы используются для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями или в случае неясного клинического случая.

Способы лечения

Лечение остеосклероза требует комплексного подхода, включающего:

  1. Модификацию образа жизни и режима питания.
  2. Медикаментозное воздействие.
  3. Хирургическое лечение.
  4. Лечебные физкультурные мероприятия.

Изменять образ жизни рекомендуется людям, ведущим малоподвижный образ жизни. Ежедневная зарядка и разработка суставов поможет замедлить дегенеративно-дистрофические заболевания, а также уменьшить избыточную массу тела. По режиму питания особых ограничений нет, но не рекомендуется употреблять соль в большом количестве.

Базовые принципы лечения остеосклероза предполагают использование лекарственных средств из таких групп:

  • Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства (Индометацин, Диклофенак).
  • Хондропротекторы (Хондроитин).
  • Препараты, содержащие хондратин и глюкозамин, необходимые для регенерации хрящевой ткани.

Хирургическое лечение остеосклероза применяется на последних стадиях остеосклероза, когда суставные поверхности уже полностью деформированы. Оперативные вмешательства предполагают установку титановых протезов, которые восстанавливают утерянные функции.

ЛФК используется в период восстановления, после обострения основного заболевания или его осложнений. По специально разработанной программе выполняется ряд упражнений, направленных на реабилитацию суставов и костей.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/subhondralnyy-skleroz

Нейросаркоидоз

Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке).

Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов.

Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Системный склероз: что это такое, от чего начинается саркоидоз в ротоглотке, симптомы прогрессирующего поражения тканей

Нейросаркоидоз

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен.

Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология.

Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии).

Читайте также:  Кружится голова после тренировки или во время физических нагрузок в зале: почему это случается при занятиях спортом, и что предпринять для помощи и профилактики?

Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы.

С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме.

Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов.

Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

  • Головного мозга.
  • Спинного мозга.
  • Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим.

Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр.

Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц.

Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме.

Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление.

Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии.

Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности.

Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич).

В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним.

Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания.

Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
  • МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
  • КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
  • Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон).

Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений).

Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neurosarcoidosis

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия). Клинические рекомендации

  • АД – артериальное давление
  • АЗА — азатиоприн
  • АНФ – антинуклеарный фактор
  • АЦА — антицентромерные антитела.
  • ВИГ – внутривенный иммуноглобулин
  • ГК — глюкокортикоиды
  • ГМФ — гуанизинмонофосфат
  • ГЭРБ — гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь
  • ДСЛ — диффузионная способность легких
  • ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
  • иАПФ — ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента
  • ИБС – ишемическая болезнь сердца
  • ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии
  • ИПЛ — интерстициальное поражение легких
  • КПОС – катетеризация правых отделов сердца
  • ЛАГ — легочная артериальная гипертензия
  • ЛФК – лечебная физкультура       
  • ММФ — микофенолата мофетила
  • МПРЕД — метипред
  • МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  
  • МТ — метотрексат
  • НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
  • НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции
  • РА – ревматоидный артрит
  • РКИ — рандомизированные контролируемые исследования
  • РНК — рибонуклеиновая кислота
  • РТМ — ритуксимаб
  • СОЭ — скорость оседания эритроцитов
  • СПК — склеродермический почечный криз
  • СРБ — С-реактивный белок
  • ССД — системная склеродермия
  • ТЦЗ -тоцилизумаб
  • ФВД –функция внешнего дыхания
  • ФК – функциональный класс
  • ФЛТ – функциональные лёгочные тесты
  • ФДЭ-5 — ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа
  • ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких
  • ЦФ — циклофосфан
  • ЭКГ – электрокардиография
  • Scl-70 — антитела к топоизомеразе 1

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки — расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

  1. Проксимальная склеродерма — симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.
  2. Склередема или отек кистей — увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.
  3. Склеродактилия — уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии — видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

  • Феномен Рейно — эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.
  • Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.
  • Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.
Читайте также:  Головокружение при беременности в третьем триместре: особенности недуга во время 30, 32, 38, 39, 40 и других недель, рекомендации по профилактике на поздних сроках

1. Краткая информация

1.1 Определение

 Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

1.2 Этиология и патогенез

ССД или прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез ССД включает три основных звена: васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2].

Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность — 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

1.4 Кодирование по МКБ – 10

  1. Системный склероз – М34.
  2. М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;
  3. М34.1 – синдром CREST;
  4. М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;
  5. М34.8 – другие формы системного склероза
  6. M34.9 –системный склероз неуточненный

1.5 Классификация

  • Диффузная форма — имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто — артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
  • Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
  • ССД без склеродермы или висцеральная форма — болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
  • Ювенильная ССД — у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
  • Перекрестная форма — при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза — РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

  • Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
  • Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
  • Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).
  • Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
  • Умеренная —  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
  • Низкая — преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.
  • Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
  • Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
  • Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

1.5.5.Осложнения

  • Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
  • Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
  • Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
  • Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
  • Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность — недержание кала (редко);
  • Хроническая болезнь почек (редко);
  • Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
  • Туннельные синдромы — синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/progressiruyuschij-sistemnyj-skleroz-sistemnaya-sklerodermiya_14207/

Прогрессирующий системный склероз — симптомы (признаки), лечение, лекарства

Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником — покиньте раздел! Условия использования Номер класса: XIII Наименование класса: Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани Номер блока: M30-M36 Наименование блока: Системные поражения соединительной ткани Код заболевания: M34.0 СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки.

Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии.

Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах).

Артралгии наблюдаются у 80 — 90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног.

Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево.

При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии — немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной.

Читайте также:  Температура при сотрясении мозга у детей: может ли быть и когда бывает у ребенка?

На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан.

Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев.

Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др. ). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом.

Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 — 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза.

Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений.

В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 — 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 — 60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении.

Преднизолон по 20 — 30 мг дают в течение 1 — 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 — 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства.

D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 — 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов — коринфар (нифедипин) по 30 — 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При «истинной склеродермической почке» — плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей.

Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 — 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 — 6 курсов в год).

При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 — 50% раствором диметилсульфоксида (20 — 30 сеансов) на пораженные конечности.

Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.

).

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

Источник: https://www.medsovet.info/sickness/5349

Прогрессирующий системный склероз, симптомы, признаки, лечение, причины

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) — системное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражения мелких сосудов.

.

Частота. За последнее время распространенность прогрессирующего системного склероза увеличилась до 120 случаев на 1 млн населения (отношение женщин к мужчинам составляет 5:1).

Причины и патогенез прогрессирующего системного склероза

Окончательно не установлена. Имеют значение инфекция, стресс, охлаждение, вакцинация, вибрация, травмы, использование силикона в пластических операциях, лекарства (блео-мицин), генетические факторы.

Патогенез. Важное значение придается гиперфункции фибробластов с повышенным образованием коллагена, что сопровождается нарушениями микроциркуляции вплоть до облитерации мелких сосудов. Возникающая ишемия также стимулирует функциональную активность фибробластов. Иммунные нарушения приводят к их пролиферации, повышенному синтезу коллагена и гликозаминогликанов.

Патоморфология. Спазм артериол субэпидермального слоя с последующим их сужением и облитерацией. Атрофия, гиалиноз, признаки вакуольной дистрофии, сглаженность сосков кожи с участками склероза.

Классификация.

Согласно классификации Н.Г. Гусевой прогрессирующий системный склероз подразделяют:

  • по характеру течения — острый (недели, месяцы), под-острый (1-2 года), хронический (многие годы);
  • стадиям — начальная (I), генерализации (II), терминальная (III);
  • степеням активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

Симптомы и признаки прогрессирующего системного склероза

При прогрессирующем системном склерозе могут поражаться любые органы. К ранним признакам относят синдром Рейно, симметричный плотный отек кожи кистей рук, реже лица, стоп, предплечий и голеней. Эти изменения могут сохраняться длительно.

Появляются телеэктазии (чаще на лице, груди, реже на слизистых оболочках) и симптомы, обусловленные поражением внутренних органов (дисфагия, одышка при физической нагрузке, нарушения ритма сердца, протеинурия).

Через несколько лет присоединяются атрофия кожи, некрозы и остеолиз дистальных фаланг кистей рук, отложение кальция в периартикулярных тканях, изменение черт лица (заостренный нос, тонкие губы, складки в форме кисета вокруг рта).

У многих больных уже на ранних стадиях отмечаются симметричные артралгии с последующим развитием контрактур. Характерны облысение, выпадение волос в подмышечных впадинах, поражение слизистых оболочек (атрофический ринит, стоматит, фарингит, хронический конъюнктивит, кератит).

Из висцеральных поражений чаще всего встречаются эзофагит, миокардит, базальный пневмосклероз, склеродермическая нефропатия.

Диагностика прогрессирующего системного склероза

Диагностические критерии прогрессирующего системного склероза:

  • основные — периферические;
  • дополнительные — гиперпигментация, телеангиоэктазии, трофические нарушения кожи, полиартралгии, лимфааденопатия, гломерулонефрит, лихорадка, увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика проводится со склеродермо-подобными поражениями кожи (склеродермией Бушке, синдромом Вернера, очаговой склеродермией), микседемой, ревматоидным артритом (при изолированном поражении кистей рук).

Прогноз. При остром течении заболевания через 7 лет все больные погибают, при подостром течении 20-летняя выживаемость составляет 50 %, при хроническом — 90 % (возможны полные клинико-лабораторные ремиссии).

Лечение и профилактика прогрессирующего системного склероза

Медикаментозная терапия включает три основные группы препаратов: антифиброзные, противовоспалительные (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты) и сосудистые. Для улучшения микроциркуляции используют реополиглюкин и вазапростан (препарат nrEt).

Профилактика. Лицам с неблагоприятной наследственностью и больным ПСС необходимо избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода, вибрации, химически агрессивных веществ.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/revmatologiya/progressiruyuschiy-sistemnyy-skleroz-simptomy-priznaki-lechenie-prichiny.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector