Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ходжкина

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.

Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина
В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаПредставляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаНа поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаЕсли болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfoma-hodzhkina/chto-eto-za-bolezn.html

Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.
Читайте также:  Маски для кожи головы, а также сухих и жирных волос: виды средств с увлажняющим, питательным, успокаивающим действием с рецептами в домашних условиях

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

  • При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
  • Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
  • Воспаляются шейные и надключичные области.
  • Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
  • Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаПроявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия.

В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка.

Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация.

Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными.

В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения.

Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении.

Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаПризнаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток.

Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину.

Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента.

Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью.

Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома ХоджкинаОбследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.

  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.

  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении.

    Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови.

    Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения.

В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант.

Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет.

Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий.

Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона.

Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье.

Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-hodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания.

В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие.

Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии.

Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы.

По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании.

Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается.

Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Нодулярный склероз: что это такое, как протекает классическая лимфома Ходжкина

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами.

При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/limfoma-hodzhkina

Классическая лимфома ходжкина нодулярный склероз

Лимфомой называют заболевание, относящееся к онкологии. Заболевание Ходжкина называют лимфогранулематозом. При нем болеют лимфоциты, главные клетки в иммунной системе, вырабатывающие антитела.

Оглавление:

Они становятся неуправляемыми, начинают делиться, становиться многоядерными и очень агрессивными, особенно это проявляется на последних стадиях. Клетки пожирают ткани и лимфатические узлы в организме человека, тем самым уничтожают все фильтрующие органы.

Нодулярный тип лимфомы существует в разновидностях ходжскинской болезни. Эта болезнь имеет клетки Рида Штенберга, который представляет собой один из видов классической болезни лимфогранулематоза.

При начальном заболевании склерозом этого типа никаких симптомов у больных не обозначается. Вначале болезнь протекает тихо, безболезненно. Только постепенно увеличиваются лимфатические узлы.

Но то, что существует заболевание ходжкина, это уже проверено и не раз. Проверено также, что лимфома этого типа развивается, как нодулярный тип из-за вирусных инфекций.

К тому же еще до сих пор никто не знает истинных причин появления этой болезни.

Симптомы

Первым проявлением болезни склероза данной разновидности будут увеличенные лимфоузлы. Зачастую процесс начинается с шейно-надключичных зон, где расположены лимфатические узлы.

Воспаление лимфоузлов на шее

Обычно процесс начинается справа. В этом случае больной не жалуется на самочувствие, его ничего не беспокоит. Некоторые пациенты обращаются в клинику лишь обеспокенные увеличенными узлами и ничего более.

Потом патология постепенно набирает обороты и внезапно оказывается в органах. В этом случае человек страдает интоксикацией. Его начинает сильно тошнить. Если какой-то конкретный орган поражается нодулярным видом заболевания, то врачи путем исследования определяют его клиническую картину.

При нодулярной болезни лимфоузлы имеют подвижность, не спаянность с кожей. Они становятся плотноэластичными, узлы увеличиваются постепенно. В некоторых случаях они так плотно сливаются, что происходит образование крупных конгломератов.

При течении такой болезни, как склероз, нельзя употреблять алкогольные напитки, так как это может привести к очень сильным болям в лимфоузлах. Лимфоузлы расширяются при таком типе заболевания, затрагивая селезенку, печень. Может возникнуть анемия, которая со временем будет прогрессировать.

Появляются симптомы лимфомы в виде:

  • обильного ночного потовыделения;
  • слабости, усталости;
  • одышки, кашля;
  • увеличенных лимфоузлов;
  • зуда, который может возникнуть в любом месте.

Диагностика нодулярного склероза

Больные, у которых протекает безболезненно лимфаденопатия или медиастинальная аденопатия, обнаруживается при обычном рентгенологическом обследовании. Для того, чтобы правильно диагностировать больного, необходимо выявить стадию лимфомы.

Больные проходят тесты на печень и почки. Начальная стадия показывает поражение одной группы лимфоузлов. На второй стадии лимфома может зацепить лимфоузлы и еще один орган.

Клетка Ходжкина в цитологическом препарате

На третьей стадии обнаруживается склероз нодулярного вида. В таком случае лимфома поражает лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы. Четвертая стадия характеризуется классическим патологическим процессом, в который вовлекаются многие группы лимфоузлов, легкие, печень, костная система. Кости вовлекаются в процесс бессимптомно.

При этом может наблюдаться только:

  • возникновение ветебральных остеобластных повреждений(слоновьи позвонки);
  • появление остеолитических повреждений и компрессионных переломов, и боль в связи с такой патологией.

К локальным компрессиям опухолевых масс относят:

  1. желтуху, вследствие внутрипеченочной или внепеченочной обструкции желчных протоков;
  2. отек ног из-за обусловленной обструкции протоков лимфы в области паха, таза;
  3. одышка, хриплое дыхание, трахеобронхиальная компрессия;
  4. паралич гортани из-за увеличенных узлов;
  5. невралгия из-за нервного корешка;
  6. легочный абцесс, вследствие чего возникнет симуляция долевой консолидации или бронхопневмонии.

Нельзя назвать легким путем выявление этой болезни. Это работа представляет собой трудоемкий и длительный процесс.

Применяются различные диагностические методы и приемы:

  • вначале врачи практикуют составление анамнеза болезни. Для этого приглашают больного в клинику, беседуют с ним. Внешне осматривают пациента. Проводят пальпацию. Отправляют больного на рентгенографию, чтобы просветить легкие;
  • рентгеноскопию
  • проводят УЗИ для ознакомления с состоянием внутренних органов. Предлагают пройти компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию;
  • отправляют сделать эндоскопию гортани и бронхов;
  • берут на биопсию узел с опухолью, далее проводят исследования, связанные с гистологией и иммунологией;
  • исследуют ликвор (спинномозговую жидкость), чтобы выявить раковые клетки. Для исследований ликвора делают люмбальную пункцию;
  • костный мозг проверяют на биопсию. Из-за того, что может происходить развитие лейкоза, лимфогранулематоза, ретикулосаркоматоза;
  • берут кровь на развернутый анализ. Самым главным анализом считается анализ на биоптат. Прижизненно забирают клетки или ткани из организма, и исследуют. Благодаря ему определяется стадия болезни и ее развитие;
  • общие анализы крови оценят сколько лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина содержится в крови. Это важно, потому что если есть болезнь, картинка качественных показателей и количественных будет существенно меняться;
  • биохимические анализы помогут определиться с состоянием функционирования систем организма. Здесь смотрят на работу печени, почек, метаболизма, воспалительные процессы;
  • иммунологические исследования тоже относятся к анализам крови, их собирают для того, чтобы удостовериться в присутствии лимфомы. Такие виды анализов необходимы для определения стадии, соответствующей этому заболеванию.

Иммунитет напрямую связан с системами лимфы, в результате болезни происходит резкое снижение защитных сил организма. Как следствие организм просто перестает бороться.

Периферический анализ крови может обнаружить изменения ее в связи со злокачественными опухолями:

  1. анемией – малокровием;
  2. лейкоцитозом, с увеличенным количеством лейкоцитов;
  3. повышенной СОЭ-показателями скорости, по которой оседают эритроциты;
  4. может измениться кровь из-за пониженной концентрации лимфоцитов, этот процесс по-другому называется лимфопением.

Обычно больного отправляют на рентген, компьютерную томографию. После рентгена больного отправляют на биопсию. Берут фрагмент лимфатического узла и исследуют его. Биопсия может выявить клетки Рида Штернберга.

Лечение

Склероз поражает зачастую женский организм. Происходит поражение лимфатических узлов средостения, получаются фиброзные тяжи. Лимфатическая ткань становится поделенной на узлы. Медицинские исследователи так и не нашли ответа на вопрос о возникновении такой болезни ходжкина. Неизвестно, почему одни болеют, а другие нет. Но тем не менее случайностью такую болезнь не назовешь.

Существуют факторы, из-за которых может развиваться такая болезнь ходжкина.Терапия проводится согласно стадии заболевания. Если поражено большое количество лимфоузлов и болезнь распространяется по другим органам, то больному назначают химиотерапевтическое лечение.

При первоначальной индуцированной химиотерапевтической ремиссии больному могут назначить аутологическую трансплантацию костного мозга.

Если врач решает проводить лечение химиопрепаратами, то первоначально происходит сбор стволовых клеток и их заморозка. После агрессивной химиотерапии клетки опять попадают в организм, используя метод введения.

Основными методами, которые помогают справляться с такими типами болезней ходжкина, как лимфома считаются лечение с применением комбинированной химиотерапии и лучевой терапии. Если формы болезни приняли агрессивный характер, тогда лечение становится продолжительным.

Пациентам, которые страдают первый раз ходжскинским заболеванием, назначают системную химиотерапию. Лекарства действуют на все органы, потому что наличие лимфоцитов и ткани лимфы есть везде.

Хорошо действуют на лечение цитостатики вместе с Рутуксимабом. Цитостатиками называют группу лечебных препаратов для вызывания некроза злокачественным опухолям. Препарат не дает возможности клеткам делиться.

Препарат отлично работает благодаря моноклональным антителам. В целом воздействует на опухоль с минимальными побочными эффектами.

Химиотерапия помогает достигнуть хороших результатов. В итоге уничтожаются злокачественные участки пораженных органов.

Вспомогательный принцип лечения ходжскинского вида болезни имеет методы лучевой терапии, хотя эти методы себя зарекомендовали с положительной стороны. Болезнь вылечивается лучевой терапией, если она имеет первую стадию.

В некоторых случаях предлагается хирургическое лечение. У больных иссекаются опухолевые новообразования. Обычно хирургические вмешательства проводятся редко, проводиться радиация при прямых медицинских показаниях.

Применяют биологическую терапию, которая включает в себя:

  • иммунную терапию;
  • генную терапию;
  • ангиогинезом ингибиторов, которые не дают разрастаться новым опухолевым образованиям при болезни ходжкина.

Прогноз лимфомы

Вирусы под названием Эпштейна Барра имеют половина болезней ходжкина. Прогноз этой болезни благоприятный.

Благодаря тому, что склероз этого вида хорошо лечится, 80% больных имеет пятилетнюю выживаемость. У детей этот показатель составляет 90%. Если иммунотерапия будет сочетаться со стандартной терапией, то показатель выживаемости будет подниматься ещё больше.

Источник: http://pipdecor.ru/klassicheskaja-limfoma-hodzhkina-noduljarnyj/

Нодулярный склероз: что это такое и как можно вылечить

Лимфогранулематоз или, иначе, лимфома Ходжкина является лимфопролиферативной онкопатологией, поражающей лимфоузлы, а также, иногда, другие органы, расположенные в разных частях организма.

По гистологической классификации «Rye», которая на сегодняшний день официально используется в онкогематологии, это заболевание подразделяется на несколько подтипов. И одним из подтипов является лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом.

Его отличительная особенность – наличие в пораженном лимфоузле гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, а также крупных многоядерных лакунарных клеток.

Не так давно эта классификация была расширена – именно в отношении нодулярного склероза. Специалисты выделили две разновидности: Grade 1 и Grade 2. Вторая разновидность, в отличие от первой, демонстрирует высокую резистентность к химио- и радиотерапии, поэтому сложнее поддается лечению.

Вариант лимфогранулематоза с нодулярным склерозом среди всех разновидностей лимфом Ходжкина является наиболее распространенным – на его долю приходится до 50% заболевших. Подвержены данной патологии преимущественно пациенты молодого возраста (15-25 лет), европеоидной расы. Вторая по частоте группа пациентов – пожилые люди.

Стоит отметить, что пожилой возраст при удовлетворительном общем состоянии организма не является отягощающим обстоятельством: замедленный в силу возрастных изменений метаболизм, по наблюдениям врачей, замедляет темпы прогрессирования любых онкологических патологий. И нодулярная лимфома не является исключением.

Именно исходя из степени распространенности в связи с этим заболеванием принято говорить о классической лимфоме Ходжкина. На начальных стадиях наиболее частой локализацией злокачественных образований является средостение.

Данное онкозаболевание относится к неагрессивным индолентным, то есть отличается достаточно медленным течением. При раннем выявлении и своевременном лечении прогноз на жизнь является вполне благоприятным и обнадеживающим.

Причины ЛХ с нодулярным склерозом доподлинно не известны. Эксперты говорят о традиционном для любой лимфомы наборе предпосылок: наследственности, снижении иммунитета вследствие инфекционных, вирусных либо аутоиммунных заболеваний, проживании в неблагоприятной экологической обстановке, контакте с канцерогенами, приеме определенных медицинских препаратов и неправильном образе жизни.

Всю симптоматику лимфогранулематоза, отягощенного нодулярным склерозом, можно разделить на две группы: неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим относят традиционные признаки любой лимфомы в целом, которые, к тому же, могут сигнализировать о других, отличных от онкологической патологии лимфатической системы, заболеваниях. Их называют также В-симптомами. Это, в частности:

  • слабость, сонливость, быстрая утомляемость, ухудшение общего самочувствия;
  • повышение базальной температуры тела до 37,5-38 градусов, иногда выше;
  • повышенное потоотделение, чаще наблюдаемое в ночное время, во сне;
  • головные боли, головокружения, тошнота, для которых нет объективных причин;
  • сухой кашель и одышка;
  • ухудшение аппетита и потеря веса на 10 и более процентов от привычной массы тела.

К специфическим симптомам можно отнести безболезненное увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также, редко, увеличение селезенки или печени – на более поздних стадиях заболевания, когда атопичные клетки с кровотоком попадают в эти органы. Кроме того, специфической симптоматикой, которая, впрочем, относится не только к нодулярному склерозу, а ко всей группе ходжкинских лифом, является выраженный кожный зуд.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться ощутимые боли в лимфоузлах, суставах и костях, а также снижение качества функционирования пораженных нелимфатических органов.

Несмотря на то, что нодулярный склероз – самая распространенная форма лимфомы Ходжкина, ее диагностика не всегда происходит на ранних стадиях. Основная причина – позднее обращение пациента, который не воспринимает имеющиеся симптомы как признаки опасного заболевания.

Имеют место быть и врачебные ошибки, когда вместо лимфогранолематоза определяются другие заболевания, например, ангина, пневмония, краснуха, ВИЧ, туберкулез, бруцеллез, другие инфекционные и вирусные болезни. Поскольку некоторые лимфатические узлы расположены глубоко и не поддаются пальпации, известны случаи, когда набор неспецифических симптомов принимался врачами даже за проявления клинической депрессии.

Для того, чтобы своевременно получить корректный диагноз, пациенту назначается ряд исследований, в частности:

  • визуальный осмотр и опрос;
  • анализы крови: общеклинический, биохимический, ПЦР на онкомаркеры, иммунологический;
  • биопсия из пораженных лимфатических узлов, а также нелимфатических внутренних органов для гистологического и цитологического исследования субстрата. Это вид исследования является наиболее показательным и информативным: именно он позволяет определить клеточный состав злокачественного образования и диагностировать лимфогранулематоз с нодулярным склерозом;
  • при подозрении на вовлеченность костного мозга, как правило, на поздних стадиях – стернальная пункция либо трепанобиопсия;
  • рентгеновское исследование грудной клетки и органов брюшной полости;
  • КТ и/или МРТ средостения, в основном, для уточнения стадии заболевания;
  • УЗИ, сцинтиграфия и другие.
  • Некоторые из инструментальных методов могут не использоваться, если по результатам осмотра, биопсии и анализов диагноз не вызывает у онкогематолога сомнений.
  • Правильно подобранное комплексное поэтапное лечение позволяет многим пациентам избавиться от заболевания навсегда (такое заключение выносит лечащий врач при достижении больным устойчивой пятилетней ремиссии).
  • В современные протоколы терапии при классической ходжкинской лимфоме с нодулярным склерозом входят:
  • химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Если опухоль не реагирует на стандартные дозы, врачом может назначаться высокодозная интенсивная терапия.

Такой подход оказывается эффективным в большинстве случаев, однако после окончания лечения пациенту требуется пересадка костного мозга – большие дозы цитостатиков убивают не только злокачественные, но и здоровые клетки, в том числе, стволовые.

  • радиочастотная (лучевая) терапия. Преимущественно используется в комплексе с химиотерапией, точнее, после завершения курса, в виде локального облучения пораженных лимфоузлов или органов.

Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия может применяться на ранних стадиях, когда онкологическим процессом поражен один узел или орган локально.

На поздних стадиях радиочастотное воздействие показано пациентам, не способным по состоянию здоровья перенести лечение препаратами-цитостатиками.

В этом случае лучевая терапия может замедлить прогрессирование патологии, но добиться ремиссии не получится.

  • моноклональная иммунотерапия с использованием классических антител иммунной системы, которые связываются с чужеродными клетками и уничтожают их. Этот метод можно назвать вспомогательным, он эффективен только как дополнение к химио- и радиотерапии.
  1. В целом, прогноз в отношении этой болезни является обнадеживающим: на первой и второй стадии пятилетняя выживаемость пациентов без рецидивов достигает 90%, на третьей – 60-80%, в зависимости от подстадии, на четвертой она снижается до 45%.
  2. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения ходжкинской лимфомы, отягощенной нодулярным склерозом, рекомендуется по максимуму исключить причины, способные привести к появлению и развитию патологии.
  3. В частности, стоит ограничить контакт с потенциальными канцерогенами, по возможности, избегать работы на вредных производствах, при наличии в семейном анамнезе онкологических заболеваний лимфатической системы – регулярно проходить полное медицинское обследование, и, конечно, вести здоровый образ жизни и укреплять иммунитет, благодаря чему шанс получить опасное для жизни заболевание существенно снизится.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/nodulyarnyj-skleroz.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector